El síndrome de Nijmegen es una grave patología minoritaria de base genética / Imagen: Miembros del Grupo de Investigación Consolidado de Biología del Macrófago

La proteína NBS1 es un factor crítico para impulsar la actividad funcional en los macrófagos

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La proteína NBS1, que tiene un papel clave en la reparación de los daños del ADN, es también un factor crítico para impulsar la actividad funcional en los macrófagos. Así lo revela un artículo publicado en la revista Blood —considerada una de las mejores publicaciones científicas de hematología del mundo— por un equipo de expertos de la Facultad de Biología de la UB, el Parque Científico de Barcelona (PCB) y el Instituto de Investigación Biomédica (IRB Barcelona).

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UB / La proteína estudiada también tiene implicaciones en los efectos observados en pacientes con el síndrome de Nijmegen —una enfermedad rara de base genética que causa inmunodeficiencia, cáncer y retrasos en el desarrollo—, así como en otros trastornos relacionados.

El artículo está firmado por los expertos Selma Pereira Lopes, Juan Tur, Juan Antonio Calatayud Subias, Jorge Lloberas y Antonio Celada, del Departamento de Fisiología e Inmunología (Facultad de Biología de la UB y PCB), que son miembros del Grupo de Investigación Consolidado de Biología del Macrófago, y Travis H. Stracker, del IRB Barcelona.

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Cuando las proteínas no pueden reparar el ADN

La proteína NBS1 (Nijmegen breakage síndrome 1) es un componente del complejo MRE11, que tiene un papel clave la señalización celular y la reparación del ADN de doble cadena.

El nuevo trabajo también destaca el papeo de los macrófagos en la inmunodeficiencia relacionada con el síndrome de Nijmegen

El nuevo trabajo también destaca el papeo de los macrófagos en la inmunodeficiencia relacionada con el síndrome de Nijmegen

En el nuevo trabajo, el equipo científico ha examinado el papel de NBS1 en la actividad funcional de los macrófagos, unas células del sistema inmunitario capaces de producir grandes cantidades de especies reactivas de oxígeno que pueden causar lesiones del ADN. La investigación se ha llevado a cabo con un modelo de ratón genoanulado (knockout) modificado genéticamente para que no exprese correctamente el gen que codifica la proteína NBS1.

Según los resultados, cuando se activan los macrófagos con estímulos proinflamatorios (IFN-γ o LPS), la ausencia de NBS1 hace que se produzcan roturas en el ADN. Así pues, en los ratones genoanulados, los macrófagos proliferan menos, y hay un retraso en su diferenciación y un aumento de la senescencia. Además, estas células muestran mayor expresión de citocinas proinflamatorias, unas moléculas que favorecen procesos y patologías de perfil autoinmunitario en los modelos in vivo de procesos inflamatorios.

El trabajo publicado en la revista Blood abre nuevas perspectivas para conocer el papel de los macrófagos en la inmunodeficiencia severa de los pacientes afectados por el síndrome de Nijmegen o patologías similares que comprometen la salud.

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