Hasta ahora se han descrito 16 que afectan al sistema nervioso central

Investigadores del Clínic-IDIBAPS revisan el conocimiento actual sobre encefalitis autoinmunes

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En un artículo publicado en la revista Physiological Reviews, investigadores del Clínic y el IDIBAPS revisan el conocimiento que existe sobre las 16 encefalitis autoinmunes que están descritas. Se abordan tanto los aspectos clínicos como los mecanismos moleculares asociados a estas enfermedades inflamatorias del cerebro que hasta hace 10 años eran completamente desconocidas.

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Clínic / La memoria, el comportamiento y la cognición dependen del correcto y normal funcionamiento de diferentes proteínas que se encuentran en la superficie de las neuronas y que están involucradas en la transmisión sináptica y la plasticidad neuronal. La investigación que se ha llevado a cabo en los últimos 10 años ha revelado una nueva categoría de enfermedades neurológicas que están mediadas por anticuerpos dirigidos contra estas proteínas.

Estos descubrimientos han cambiado el diagnóstico y el abordaje de un conjunto de síndromes neurológicos y psiquiátricos que antes eran potencialmente letales

Hasta ahora se han descrito 16 que afectan al sistema nervioso central. Son, por ejemplo, la encefalitis autoinmune anti-NMDAR, la encefalitis límbica, el síndrome de la persona rígida, la enfermedad anti-IgLON5 o el síndrome de Ofelia (encefalitis autoinmune en el contexto del linfoma de Hodgkin). Diez de estas enfermedades han sido descubiertas por investigadores liderados por el Dr. Josep Dalmau, y cuatro de ellas, en la etapa iniciada en 2011 en el Clínic-IDIBAPS.

En la práctica clínica, estos descubrimientos han cambiado el diagnóstico y el abordaje de un conjunto de síndromes neurológicos y psiquiátricos que antes eran potencialmente letales pero que ahora se pueden tratar. Hasta hace unos años se consideraba que tenían una naturaleza idiopática o ni siquiera se sospechaba que pudieran ser inmunomediados.

El trabajo lo ha coordinado el Dr. Josep Dalmau, profesor ICREA del IDIBAPS, donde lidera el equipo Neuroinmunología clínica y experimental, y consultor del Servicio de Neurología del Hospital Clínic. Han participado también el Dr. Francesc Graus, jefe del servicio de Neurología del Clínic e investigador del mismo equipo IDIBAPS y el Dr. Christian Geis, del servicio de Neurología del Hospital de Jena (Alemania).

“En esta revisión nos hemos centrado en los estudios inmunológicos y clínicos que llevaron a la identificación de los auto-anticuerpos causantes de las encefalitis autoinmunes. Después se detalla cuál es la diana neuronal de estos anticuerpos, y los mecanismos básicos fisiopatológicos relacionados con la alteración de la estructura y función de las sinapsis“, señala el Dr. Dalmau. “El hecho de que una revista tan prestigiosa como Physiological Reviews nos hayan pedido hacer una revisión supone un reconocimiento importante para una nueva disciplina dentro de la Neurología, conocida como Neurología autoinmune, que se encarga de estudiar estos síndromes y mecanismos asociados“, concluye.

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Referencia bibliográfica: 
Autoantibodies to Synaptic Receptors and Neuronal Cell Surface Proteins in Autoimmune Diseases of the Central Nervous System.Dalmau J, Geis C, Graus F.Physiol Rev. 2017 Apr;97(2):839-887. doi: 10.1152/physrev.00010.2016. Review.

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